Síntomas
Los síntomas de la enfermedad de Behçet varían de una persona a otra. Pueden aparecer y desaparecer o volverse menos graves con el tiempo. Dependen de las partes del cuerpo que afecte la enfermedad.
La enfermedad de Behçet suele afectar principalmente a:
Boca. Las llagas bucales dolorosas que se parecen a las aftas son el síntoma más común de la enfermedad de Behçet. Comienzan como llagas redondas y elevadas en la boca. Rápidamente se convierten en úlceras dolorosas.
Las llagas suelen curarse en un plazo de 1 a 3 semanas. Sin embargo, suelen reaparecer.
- Piel. Algunas personas presentan lesiones en el cuerpo que parecen acné. A otras les salen protuberancias dolorosas llamadas nódulos en la piel, sobre todo en la parte inferior de las piernas.
- Órganos genitales. Pueden aparecer llagas abiertas en el escroto o en la vulva. Estas llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
- Ojos. La irritación y la hinchazón del ojo, lo que se conoce como inflamación, provocan enrojecimiento, dolor y visión borrosa. Esta inflamación, denominada uveítis, suele afectar a ambos ojos. En las personas con enfermedad de Behçet, estos síntomas pueden aparecer y desaparecer.
- Articulaciones. La inflamación y el dolor articular suelen afectar a las rodillas en las personas con enfermedad de Behçet. También pueden verse afectados los tobillos, los codos o las muñecas. Los síntomas pueden durar entre 1 y 3 semanas y desaparecer por sí solos.
- Vasos sanguíneos. La hinchazón, denominada inflamación, en las venas y las arterias puede provocar enrojecimiento y dolor. Puede dar lugar a la formación de un coágulo de sangre, lo que provoca hinchazón en los brazos o las piernas. La inflamación en las arterias grandes puede provocar complicaciones. Entre ellas se incluyen protuberancias en la arteria que pueden romperse, denominadas aneurismas, y vasos sanguíneos estrechados u obstruidos.
- Sistema digestivo. Hay varios síntomas que pueden afectar al conjunto de órganos encargados de digerir los alimentos, lo que se conoce como sistema digestivo. Entre estos síntomas se pueden incluir el dolor abdominal, la diarrea y el sangrado.
- Cerebro. La hinchazón, denominada inflamación, en el cerebro y el sistema nervioso puede provocar dolor de cabeza, fiebre, confusión, problemas de equilibrio o un ictus.
Cuándo acudir al médico
Pide cita con tu médico si tienes síntomas que puedan indicar que padeces la enfermedad de Behçet. Si te han diagnosticado esta enfermedad, acude al médico si aparecen nuevos síntomas.
Causas
La enfermedad de Behçet podría ser un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del organismo ataca por error a algunas de sus propias células sanas. Es probable que influyan en ello mutaciones genéticas y factores ambientales.
Los expertos creen que la inflamación de los vasos sanguíneos, denominada vasculitis, es la causa de los síntomas de la enfermedad de Behçet. La enfermedad puede afectar a arterias y venas de todos los calibres. La vasculitis puede dañar los vasos sanguíneos de todo el cuerpo.
Es posible que algunos genes aumenten la probabilidad de padecer la enfermedad de Behçet. Algunos investigadores creen que un microorganismo puede desencadenar la enfermedad en las personas que tienen esos genes.
Factores de riesgo
Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer la enfermedad de Behçet se incluyen:
- Edad. La enfermedad de Behçet afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 39 años. Sin embargo, los niños y las personas mayores también pueden padecerla.
- País. Las personas procedentes de países de Oriente Medio y Asia Oriental, como Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de padecer la enfermedad de Behçet.
- Sexo asignado al nacer. La enfermedad de Behçet puede afectar a cualquier persona. Sin embargo, la enfermedad suele ser más grave en las personas a las que se les asignó el sexo masculino al nacer.
- Genes. Es posible que ciertos genes estén relacionados con un mayor riesgo de padecer la enfermedad de Behçet.
Complicaciones
Las complicaciones de la enfermedad de Behçet dependen de los síntomas. Por ejemplo, una uveítis no tratada puede provocar pérdida de visión o ceguera. Si presenta síntomas oculares de la enfermedad de Behçet, acuda regularmente a un especialista en ojos, llamado oftalmólogo. El tratamiento puede ayudar a prevenir esta complicación.
Diagnóstico
No hay pruebas que puedan confirmar que padeces la enfermedad de Behçet. Por lo tanto, tu profesional sanitario basa el diagnóstico principalmente en tus síntomas. Casi todas las personas que padecen esta enfermedad presentan úlceras bucales. Por eso, para diagnosticar la enfermedad de Behçet suele ser necesario que las úlceras bucales reaparezcan al menos tres veces en un periodo de 12 meses.
Además, para diagnosticar la enfermedad de Behçet se necesitan al menos otros dos síntomas, tales como:
- Llagas genitales que reaparecen constantemente.
- Hinchazón e irritación del ojo, lo que se conoce como inflamación.
- Llagas en la piel.
Las pruebas que ayudan a diagnosticar la enfermedad de Behçet incluyen:
- Pruebas de laboratorio. Los análisis de sangre u otras pruebas de laboratorio pueden descartar otras enfermedades.
- Prueba de patergia. El profesional sanitario te clava una aguja estéril en la piel y examina la zona entre 1 y 2 días después. Si la prueba da positivo, se forma una pequeña protuberancia debajo de la piel en el lugar donde se introdujo la aguja. Esto indica que tu sistema inmunitario reacciona de forma excesiva ante una lesión leve.
Tratamiento
No existe cura para la enfermedad de Behçet. Si padeces una forma leve, tu médico podría recomendarte medicamentos para controlar el dolor y la inflamación durante los brotes. Es posible que no necesites medicación entre brotes. En algunas personas, los síntomas mejoran con el tiempo.
Si los síntomas se agravan, es posible que te receten medicamentos para tratar la enfermedad de Behçet en todo el cuerpo. Además, es posible que te receten medicamentos para los brotes.
Tratamientos para los síntomas de la enfermedad de Behçet
Entre los medicamentos para controlar los síntomas durante los brotes se pueden incluir:
- Cremas, geles y pomadas para la piel. Estos productos, denominados medicamentos tópicos, son corticosteroides que se aplican sobre la piel y las llagas genitales.
- Enjuagues bucales. Los enjuagues bucales especiales que contienen corticosteroides y otros principios activos pueden aliviar el dolor de las úlceras bucales.
- Gotas oftálmicas. En caso de hinchazón e irritación leves, las gotas oftálmicas que contienen corticosteroides u otros medicamentos pueden resultar útiles.
Tratamientos de cuerpo completo para la enfermedad de Behçet
Si los medicamentos tópicos no te ayudan, puedes tomar un medicamento por vía oral llamado colchicina (Colcrys, Mitigare, entre otros). Se utiliza para las úlceras bucales y genitales recurrentes. La colchicina también puede aliviar la inflamación articular.
Más recientemente, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el apremilast (Otezla) para el tratamiento de las úlceras bucales causadas por la enfermedad de Behçet. Entre los efectos secundarios pueden figurar la pérdida de peso y la depresión.
Si padeces una forma más grave de la enfermedad de Behçet, es posible que necesites tratamientos para reducir el daño causado por la enfermedad entre los brotes. Tu profesional sanitario podría recetarte:
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Los corticosteroides sirven para tratar la hinchazón y la irritación, lo que se conoce como inflamación. Los corticosteroides, como la prednisona (Rayos), alivian la inflamación causada por la enfermedad de Behçet. Los profesionales sanitarios suelen recetar corticosteroides junto con otro medicamento para reducir la actividad del sistema inmunitario.
Entre los efectos secundarios de los corticosteroides se encuentran el aumento de peso, la acidez estomacal, la hipertensión arterial y la pérdida de densidad ósea, conocida como osteoporosis.
Medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunitario. Entre los medicamentos que impiden que el sistema inmunitario ataque a los tejidos sanos se encuentran la azatioprina (Azasan, Imuran), la ciclosporina (Gengraf, Neoral, entre otros) y la ciclofosfamida (Cytoxan).
Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de infección. También pueden afectar al hígado y a los riñones y provocar una disminución de las células sanguíneas y hipertensión arterial.
Medicamentos que modifican la respuesta del sistema inmunitario. El interferón alfa-2b (Intron A) puede utilizarse solo o junto con otros medicamentos para ayudar a controlar las lesiones cutáneas, el dolor articular y la irritación ocular en personas con enfermedad de Behçet. Entre los efectos secundarios se incluyen síntomas similares a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.
Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral pueden tratar algunos de los síntomas de la enfermedad de Behçet. Las personas que presentan síntomas más graves o que no responden al tratamiento podrían tomar uno de estos medicamentos.
Entre los medicamentos se encuentran el infliximab (Remicade) y el adalimumab (Humira). Los efectos secundarios pueden incluir dolor de cabeza, erupciones cutáneas y un mayor riesgo de infecciones.
Afrontamiento y apoyo
Nadie puede predecir la evolución de la enfermedad de Behçet. Y el hecho de no saberlo puede resultar difícil. Cuidarte bien puede ayudarte a sobrellevar la enfermedad de Behçet. Intenta:
- Descansa durante los brotes. Cuando aparezcan los síntomas, dedícate tiempo a ti mismo. Reserva un rato del día para descansar cuando lo necesites. Intenta reducir el estrés.
- Mantente activo cuando los síntomas mejoren. El ejercicio moderado, como caminar o nadar, puede hacerte sentir mejor entre los brotes de la enfermedad de Behçet. El ejercicio puede fortalecer tu cuerpo, ayudarte a mantener las articulaciones en movimiento y mejorar tu estado de ánimo.
- Ponte en contacto con otras personas. Dado que la enfermedad de Behçet es poco frecuente, puede resultar difícil encontrar a otras personas que la padezcan. Pregunta a tu equipo sanitario por los grupos de apoyo que haya en tu zona. Si no consigues contactar con nadie cercano, la Asociación Americana de la Enfermedad de Behçet ofrece foros y salas de chat donde puedes ponerte en contacto con otras personas que padecen esta enfermedad.
Cómo prepararse para una cita
Lo más probable es que empieces por acudir a tu médico de cabecera. Es posible que este te derive a un especialista en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades reumáticas, conocido como reumatólogo.
Dependiendo de tus síntomas, es posible que también tengas que acudir a un oftalmólogo si tienes problemas oculares, a un ginecólogo o a un urólogo si tienes llagas genitales, a un dermatólogo si tienes problemas cutáneos, a un gastroenterólogo si tienes problemas digestivos o a un neurólogo si los síntomas afectan al cerebro o al sistema nervioso central.
Aquí tienes algunos datos que te ayudarán a prepararte para tu cita.
Qué puedes hacer
Haz una lista de:
- Sus síntomas, incluyendo cuándo comenzaron y cuál es su intensidad.
- Información personal relevante, incluyendo situaciones de estrés importantes y cambios recientes en la vida.
- Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que toma, incluyendo las dosis.
- Preguntas que puedes hacer a tu equipo sanitario.
Pide a un familiar o a un amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que te den.
En el caso de la enfermedad de Behçet, algunas preguntas que puede plantear a su equipo sanitario son:
- ¿Qué pruebas tengo que hacerme? ¿Cómo me preparo para ellas?
- ¿Es probable que mi enfermedad sea de corta o de larga duración?
- ¿Qué tratamientos hay? ¿Cuál me recomiendas?
- Tengo otra enfermedad. ¿Cuál es la mejor manera de controlar ambas enfermedades a la vez?
- ¿Tienen folletos u otro material impreso que me puedan dar? ¿Qué páginas web me recomiendan?
Qué puedes esperar de tu médico
Es probable que tu equipo sanitario te haga preguntas como:
- ¿Tienes los síntomas todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
- ¿Qué es lo que, si es que hay algo, parece aliviar tus síntomas?
- ¿Qué es lo que, en su caso, parece agravar sus síntomas?
- ¿Hay alguien en tu familia que padezca una enfermedad como la tuya?
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