Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra, dependiendo de las partes del cuerpo afectadas.

Síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y una tensión de la piel.

Las primeras partes del cuerpo que suelen verse afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede afectar a los antebrazos, los brazos, el pecho, el abdomen, la parte inferior de las piernas y los muslos. Los primeros síntomas pueden incluir hinchazón y picor. El color de la piel afectada puede volverse más claro o más oscuro, y la piel puede presentar un aspecto brillante debido a la tensión.

Algunas personas también presentan pequeñas manchas rojas, denominadas telangiectasias, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio bajo la piel, especialmente en las yemas de los dedos, lo que provoca protuberancias que se aprecian en las radiografías.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es frecuente en la esclerodermia. Se produce debido a una contracción excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies como respuesta al frío o a situaciones de estrés emocional. Cuando esto ocurre, los dedos pueden presentar dolor o entumecimiento y adquirir un color blanco, azul, gris o rojo. El fenómeno de Raynaud también puede darse en personas que no padecen esclerodermia.

Síntomas digestivos

La esclerodermia puede afectar a cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Dependiendo de las partes del sistema digestivo que se vean afectadas, los síntomas pueden incluir:

  • Acidez estomacal.
  • Dificultad para tragar.
  • Hinchazón.
  • Diarrea.
  • Estreñimiento.
  • Incontinencia fecal.

Síntomas relacionados con el corazón y los pulmones

Cuando la esclerodermia afecta al corazón o a los pulmones, puede provocar dificultad para respirar, disminución de la tolerancia al esfuerzo y mareos. La esclerodermia puede provocar la formación de cicatrices en el tejido pulmonar, lo que puede dar lugar a una dificultad para respirar cada vez mayor con el paso del tiempo. Existen medicamentos que pueden ayudar a ralentizar la progresión de este daño pulmonar.

La esclerodermia también puede provocar un aumento de la presión arterial en el circuito que conecta el corazón con los pulmones. Esto se conoce como hipertensión pulmonar. Además de provocar dificultad para respirar, la hipertensión pulmonar también puede provocar una acumulación excesiva de líquido en las piernas, los pies y, en ocasiones, alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. En algunas personas también puede producirse insuficiencia cardíaca.

Causas

La esclerodermia se produce cuando el cuerpo genera un exceso de colágeno y este se acumula en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma parte de los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los expertos no saben con exactitud qué es lo que desencadena este proceso, pero parece que el sistema inmunitario del organismo tiene algo que ver. Lo más probable es que la esclerodermia esté provocada por una combinación de factores, entre los que se incluyen problemas del sistema inmunitario, la genética y factores ambientales desencadenantes.

Factores de riesgo

Cualquiera puede padecer esclerodermia, pero es más frecuente en las personas a las que se les asignó el sexo femenino al nacer. Por lo general, la esclerodermia se manifiesta entre los 30 y los 50 años. En las personas de raza negra, la enfermedad suele aparecer antes y tienen más probabilidades de presentar una mayor afectación cutánea y enfermedad pulmonar.

Hay otros factores que, en conjunto, parecen influir en el riesgo de padecer esclerodermia:

  • Genética. Las personas que presentan determinadas mutaciones genéticas parecen tener más probabilidades de desarrollar esclerodermia. Esto podría explicar por qué la esclerodermia parece ser hereditaria en un pequeño número de personas y por qué algunos tipos de esclerodermia son más frecuentes en personas de determinados grupos raciales y étnicos.
  • Factores desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de la esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a determinados virus, medicamentos o sustancias. La exposición repetida, por ejemplo en el trabajo, a ciertas sustancias nocivas o productos químicos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia. En la mayoría de los casos no se identifica ningún factor desencadenante ambiental.
  • Afecciones del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto significa que se produce, en parte, porque el sistema inmunitario del organismo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que padecen esclerodermia también pueden presentar síntomas de otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, el lupus o el síndrome de Sjögren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia pueden ser de leves a graves y pueden afectar a:

  • Las yemas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede llegar a ser tan grave que la reducción del flujo sanguíneo daña de forma permanente el tejido de las yemas de los dedos, provocando hoyuelos o llagas en la piel. En algunas personas, el tejido de las yemas de los dedos puede necrosarse.
  • Pulmones. La cicatrización del tejido pulmonar puede afectar a la capacidad respiratoria y a la tolerancia al ejercicio. También puede producirse hipertensión arterial en las arterias pulmonares.
  • Riñones. Una complicación renal grave, denominada «crisis renal de la esclerodermia», se caracteriza por un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar esta afección de inmediato para preservar la función renal.
  • Corazón. La cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de arritmias y de insuficiencia cardíaca. La esclerodermia también puede provocar inflamación del pericardio.
  • Dientes. Una tensión excesiva de la piel facial puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha. Esto puede dificultar el cepillado de los dientes o la realización de limpiezas o tratamientos dentales profesionales. Las personas con esclerodermia suelen producir menos saliva de lo habitual, por lo que el riesgo de caries aumenta aún más.
  • Sistema digestivo. Las complicaciones digestivas de la esclerodermia pueden incluir acidez estomacal y dificultad para tragar. La esclerodermia también puede provocar episodios de calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas con esclerodermia también pueden tener problemas para absorber los nutrientes debido a un crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
  • Articulaciones. La piel que recubre las articulaciones puede tensarse tanto que limita la flexibilidad y el movimiento, sobre todo en las manos.

Diagnóstico

Dado que la esclerodermia puede presentarse de muchas formas y afectar a numerosas partes del cuerpo, su diagnóstico puede resultar complicado.

Tras un examen físico exhaustivo, su profesional sanitario podría recomendarle análisis de sangre para detectar niveles elevados de determinados anticuerpos producidos por el sistema inmunitario.

Es posible que su profesional sanitario le recomiende también otros análisis de sangre, pruebas de imagen o pruebas de función orgánica. Estas pruebas pueden ayudar a determinar si su sistema digestivo, su corazón, sus pulmones o sus riñones se han visto afectados.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la producción excesiva de colágeno que se produce en la esclerodermia. Sin embargo, hay diversos tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

Medicamentos

Dado que la esclerodermia puede afectar a tantas partes diferentes del cuerpo, la elección del medicamento varía en función de los síntomas. Algunos ejemplos son los medicamentos que:

  • Dilatan los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud.
  • Inhibir el sistema inmunitario. Los medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman tras un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir la progresión de algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o el empeoramiento del daño pulmonar.
  • Aliviar los síntomas digestivos. Los medicamentos para reducir la acidez estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez. Los antibióticos y los medicamentos que favorecen el tránsito intestinal pueden ayudar a reducir la hinchazón, la diarrea y el estreñimiento.
  • Prevenga las infecciones. Las vacunas recomendadas son importantes para proteger a las personas con esclerodermia frente a las enfermedades infecciosas. Consulte con su profesional sanitario sobre las vacunas contra la gripe, la neumonía, el herpes zóster, el VPH, la COVID-19 y el VSR.
  • Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no son suficientes, tu profesional sanitario podría recomendarte medicamentos con receta para controlar el dolor.

Terapias

Los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales pueden ayudarte a mejorar tu fuerza y movilidad, y a mantener tu independencia en las tareas cotidianas. La terapia de la mano puede ayudar a prevenir la rigidez de la mano, también conocida como contracturas.

Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos

Los trasplantes de células madre pueden ser una opción para las personas que presentan síntomas graves que no han respondido a los tratamientos más habituales. Si los pulmones o los riñones han sufrido daños graves, se puede considerar la posibilidad de realizar un trasplante de órganos.

Estilo de vida y remedios caseros

Puedes tomar una serie de medidas para controlar los síntomas de la esclerodermia:

  • Manténgase activo. El ejercicio mantiene el cuerpo flexible, mejora la circulación y alivia la rigidez. Los ejercicios de amplitud de movimiento pueden ayudar a mantener la piel y las articulaciones flexibles. Esto es siempre muy importante, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad.
  • Protege tu piel. Cuida bien la piel seca o tirante utilizando loción y protector solar con regularidad. Evita los baños y las duchas calientes, así como el contacto con jabones agresivos y productos químicos domésticos, ya que pueden irritar y resecar aún más la piel.
  • No fume. La nicotina provoca la contracción de los vasos sanguíneos, lo que agrava el fenómeno de Raynaud. Fumar también puede provocar un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos y causar o agravar problemas pulmonares. Dejar de fumar puede resultar difícil. Pida ayuda a su profesional sanitario.
  • Controla la acidez estomacal. Evita los alimentos que te provocan acidez o gases. Evita también comer a última hora de la noche. Eleva la cabecera de la cama para evitar que el ácido del estómago suba hacia el esófago mientras duermes. Los antiácidos pueden ayudar a aliviar los síntomas.
  • Protégete del frío. Ponte unos guantes abrigados siempre que tus manos estén expuestas al frío, incluso cuando metas la mano en el congelador. También es importante mantener la temperatura corporal interna elevada para ayudar a prevenir el fenómeno de Raynaud. Cuando estés al aire libre en el frío, ponte botas abrigadas, cúbrete la cara y la cabeza, y vístete con varias capas de ropa de abrigo.

Afrontamiento y apoyo

Al igual que ocurre con otras enfermedades crónicas, vivir con esclerodermia puede hacerte sentir ansioso o preocupado. A continuación te ofrecemos algunas ideas que te ayudarán a equilibrar tus emociones:

  • Intenta seguir con tus actividades diarias habituales en la medida de lo posible.
  • Tómate las cosas con calma y asegúrate de descansar lo necesario.
  • Mantente en contacto con tus amigos y familiares.
  • Sigue dedicándote a las aficiones que te gustan y que puedes practicar.

Ten en cuenta que tu salud física puede influir directamente en tu salud mental. Las personas con enfermedades crónicas pueden sentir negación, ira y frustración.

En ocasiones, es posible que necesites herramientas adicionales para gestionar tus emociones. Los profesionales de la salud mental, como los terapeutas o los psicólogos conductuales, pueden ayudarte a ver las cosas con perspectiva. También pueden ayudarte a desarrollar estrategias de afrontamiento, incluidas técnicas de relajación.

Unir a un grupo de apoyo, donde puedas compartir experiencias y sentimientos con otras personas, suele ser una buena opción. Pregunta a tu equipo sanitario qué grupos de apoyo hay disponibles en tu comunidad.

Cómo prepararse para una cita

Probablemente, lo primero que harás será comentar tus síntomas con tu médico de cabecera. Es posible que te deriven a un médico especializado en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos. A este tipo de médico se le denomina reumatólogo. Dado que la esclerodermia puede afectar a muchos sistemas orgánicos, es posible que tengas que acudir a distintos especialistas médicos.

Qué puedes hacer

Es posible que el tiempo que pases con tus profesionales sanitarios sea breve. Para aprovechar al máximo ese tiempo limitado, planifica con antelación y haz listas con la información importante, como por ejemplo:

  • Descripciones detalladas de todos tus síntomas.
  • Una lista de todos tus medicamentos y suplementos, incluyendo las dosis.
  • Preguntas para el profesional sanitario, como qué pruebas o tratamientos podrías necesitar.

Qué puedes esperar de tu médico

Es posible que su profesional sanitario le haga algunas de las siguientes preguntas:

  • ¿Se te ponen los dedos de otro color cuando tienes frío?
  • ¿Sufres acidez estomacal o problemas para tragar con frecuencia?
  • ¿Has notado algún endurecimiento o engrosamiento de la piel?

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