Síntomas
En Estados Unidos, gracias al cribado neonatal, la fibrosis quística se puede diagnosticar durante el primer mes de vida, antes de que aparezcan los síntomas. Sin embargo, es posible que las personas nacidas antes de que se implantara el cribado neonatal no sean diagnosticadas hasta que se manifiesten los síntomas de la fibrosis quística.
Los síntomas de la fibrosis quística varían en función de los órganos afectados y de la gravedad de la enfermedad. Incluso en una misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar en distintos momentos. Es posible que algunas personas no presenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta.
Las personas a las que no se les diagnostica hasta la edad adulta suelen presentar síntomas más leves y son más propensas a sufrir síntomas atípicos. Entre ellos pueden figurar episodios recurrentes de inflamación del páncreas (pancreatitis), infertilidad y episodios recurrentes de neumonía.
Las personas con fibrosis quística tienen un nivel de sal en el sudor superior al habitual. A menudo, los padres notan el sabor salado cuando besan a sus hijos. La mayoría de los demás síntomas de la fibrosis quística afectan al sistema respiratorio y al sistema digestivo.
Síntomas respiratorios
En la fibrosis quística, los pulmones son los órganos más afectados. La mucosidad espesa y pegajosa que se produce en la fibrosis quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia y desde los pulmones. Esto puede provocar síntomas como:
- Una tos que no se me quita y me hace expulsar mucosidad espesa.
- Un chirrido al respirar que se denomina sibilancia.
- Capacidad limitada para realizar actividad física antes de cansarse.
- Infecciones pulmonares recurrentes.
- Irritación e inflamación de las fosas nasales o congestión nasal.
- Infecciones sinusales recurrentes.
Síntomas digestivos
La mucosidad espesa provocada por la fibrosis quística puede obstruir los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no pueden absorber ni aprovechar por completo los nutrientes de los alimentos. El resultado suele ser:
- Heces malolientes y grasientas.
- Escaso aumento de peso y crecimiento.
- Obstrucción intestinal, algo que suele ocurrir con mayor frecuencia en los recién nacidos.
- Estreñimiento crónico o grave. El esfuerzo excesivo al intentar evacuar puede provocar que parte del recto sobresalga por el ano. Esto se conoce como prolapso rectal.
Cuándo acudir al médico
Si usted o su hijo presentan síntomas de fibrosis quística —o si algún miembro de su familia padece esta enfermedad—, consulte con su profesional sanitario sobre la posibilidad de someterse a pruebas para detectar la enfermedad. Pida cita con un médico que cuente con la formación y la experiencia necesarias para tratar la fibrosis quística.
La fibrosis quística requiere un seguimiento periódico con tu profesional sanitario, al menos cada tres meses. Llama a tu profesional sanitario si presentas síntomas nuevos o si estos empeoran, como una mayor cantidad de mucosidad de lo habitual o un cambio en el color de la misma, falta de energía, pérdida de peso o estreñimiento grave.
Busca atención médica de inmediato si toses sangre, tienes dolor en el pecho o dificultad para respirar, o si tienes un dolor de estómago intenso y hinchazón.
Llame al 911 o al número de emergencias local, o acuda al servicio de urgencias de un hospital si:
- Te cuesta respirar o hablar.
- Los labios o las uñas se te ponen azules o grises.
- Los demás se dan cuenta de que no estás mentalmente despierto.
Causas
En la fibrosis quística, una mutación en un gen provoca problemas en la proteína que controla el movimiento de la sal y el agua hacia y desde el interior de las células. Este gen es el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Cuando la proteína CFTR no funciona como debería, el resultado es una mucosidad espesa y pegajosa en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo, así como un exceso de sal en el sudor.
Las mutaciones del gen CFTR que causan la fibrosis quística se clasifican en varios grupos diferentes según los problemas que provocan. Los distintos grupos de mutaciones genéticas influyen en la cantidad de proteína CFTR que se produce y en su funcionamiento.
Para padecer fibrosis quística, los niños deben heredar una copia del gen CFTR mutado de cada progenitor. Si los niños solo heredan una copia, no desarrollarán fibrosis quística. Sin embargo, serán portadores y podrían transmitir el gen mutado a sus propios hijos. Las personas portadoras pueden no presentar ningún síntoma de fibrosis quística o presentar algunos síntomas leves.
Factores de riesgo
Dado que la fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, los antecedentes familiares constituyen un factor de riesgo.
La fibrosis quística se da en todas las razas, pero es más frecuente en personas de ascendencia nórdica. Dado que es menos frecuente en personas de raza negra, hispanas, de Oriente Medio, nativas americanas o asiáticas, esto puede provocar que el diagnóstico se retrase considerablemente.
Un diagnóstico tardío puede provocar problemas de salud más graves. Un tratamiento precoz y eficaz puede mejorar tu calidad de vida, prevenir complicaciones y ayudarte a vivir más tiempo. Si eres una persona de origen étnico minoritario y tienes síntomas que podrían indicar fibrosis quística, habla con tu profesional sanitario para que te hagan las pruebas correspondientes.
Complicaciones
Las complicaciones de la fibrosis quística pueden afectar a los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo, así como a otros órganos.
Complicaciones del sistema respiratorio
- Vías respiratorias dañadas. La fibrosis quística es una de las principales causas del daño en las vías respiratorias, una enfermedad pulmonar crónica denominada bronquiectasia. La bronquiectasia provoca el ensanchamiento y la cicatrización de las vías respiratorias. Esto dificulta la entrada y salida de aire de los pulmones y la eliminación de la mucosidad de las vías respiratorias.
- Infecciones recurrentes. La mucosidad espesa en los pulmones y los senos paranasales crea un entorno propicio para que las bacterias y los hongos se desarrollen. Las infecciones de los senos paranasales, la bronquitis o la neumonía son frecuentes y pueden repetirse. También son habituales las infecciones por bacterias que no responden a los antibióticos y que resultan difíciles de tratar.
- Crecimientos en la nariz. Debido a que la mucosa nasal está irritada e inflamada, pueden aparecer crecimientos blandos y carnosos denominados pólipos nasales.
- Tos con sangre. La bronquiectasia puede desarrollarse cerca de los vasos sanguíneos de los pulmones. La combinación del daño en las vías respiratorias y la infección puede provocar tos con sangre. A menudo se trata solo de una pequeña cantidad de sangre, pero en raras ocasiones puede poner en peligro la vida.
- Colapso pulmonar. También conocido como neumotórax, esta afección se produce cuando se filtra aire en el espacio que separa los pulmones de la pared torácica. Esto provoca el colapso de parte o la totalidad de un pulmón. El colapso pulmonar es más frecuente en adultos con fibrosis quística. El colapso pulmonar puede provocar dolor torácico repentino y dificultad para respirar. A menudo, las personas sienten una sensación de burbujeo en el pecho.
- Insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, la fibrosis quística puede dañar el tejido pulmonar hasta tal punto que este deja de funcionar. La función pulmonar suele empeorar lentamente con el tiempo y puede llegar a poner en peligro la vida. La insuficiencia respiratoria es la causa más frecuente de muerte en la fibrosis quística.
- Episodios de empeoramiento de los síntomas. Las personas con fibrosis quística pueden pasar por momentos en los que los síntomas respiratorios son más intensos de lo habitual. A estos episodios se les denomina «exacerbaciones». Los síntomas pueden incluir tos con más mucosidad de lo habitual y dificultad para respirar. La falta de energía y la pérdida de peso también son comunes durante las exacerbaciones. Las exacerbaciones se tratan con antibióticos. A veces, el tratamiento puede administrarse en casa, pero puede ser necesaria la hospitalización.
Complicaciones del sistema digestivo
- Mala alimentación. La mucosidad espesa puede obstruir los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta los intestinos. Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber ni utilizar las proteínas, las grasas ni las vitaminas liposolubles, por lo que no obtiene los nutrientes necesarios. Esto puede provocar un retraso en el crecimiento y pérdida de peso. Es frecuente que se produzca una inflamación del páncreas, una afección denominada pancreatitis.
- Diabetes. El páncreas produce insulina, que el cuerpo necesita para utilizar el azúcar. La fibrosis quística aumenta el riesgo de padecer diabetes. Aproximadamente el 20 % de los adolescentes y hasta el 50 % de los adultos con fibrosis quística desarrollan diabetes.
- Enfermedad hepática. El conducto que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar hasta el intestino delgado puede obstruirse e inflamarse. Esto puede provocar problemas hepáticos, como ictericia, esteatosis hepática y cirrosis, y en ocasiones cálculos biliares.
- Obstrucción intestinal. Las personas con fibrosis quística de cualquier edad pueden sufrir una obstrucción intestinal. En ocasiones, también puede producirse una afección en la que un tramo del intestino se desliza dentro de otro tramo cercano, como si fuera un telescopio plegable.
- Síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS). El DIOS consiste en una obstrucción parcial o total en la unión entre el intestino delgado y el intestino grueso. El DIOS requiere tratamiento inmediato.
Complicaciones del sistema reproductivo
- Infertilidad en los hombres. Casi todos los hombres con fibrosis quística son infértiles. El conducto que conecta los testículos con la próstata, denominado conducto deferente, está obstruido por mucosidad o simplemente no existe. Los testículos siguen produciendo espermatozoides, aunque estos no pueden pasar al semen producido por la próstata. En ocasiones, ciertos tratamientos de fertilidad y procedimientos quirúrgicos permiten a los hombres con fibrosis quística convertirse en padres biológicos.
- Menor fertilidad en las mujeres. Aunque las mujeres con fibrosis quística pueden tener una fertilidad menor que otras mujeres, es posible que conciban y tengan embarazos con buen resultado. No obstante, el embarazo puede agravar los síntomas de la fibrosis quística. Consulte con su profesional sanitario sobre los riesgos.
Otras complicaciones
- Diminución de la densidad ósea. La fibrosis quística aumenta el riesgo de desarrollar una peligrosa disminución de la densidad ósea denominada osteoporosis. También pueden aparecer dolor articular, artritis y dolor muscular.
- Desequilibrio electrolítico y deshidratación. La fibrosis quística provoca un sudor más salino, por lo que el equilibrio de minerales en la sangre puede verse alterado. Esto aumenta el riesgo de deshidratación, especialmente al hacer ejercicio o cuando hace calor. Los síntomas de la deshidratación incluyen taquicardia, cansancio extremo, debilidad e hipotensión.
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). El ácido del estómago vuelve repetidamente hacia arriba por el conducto que une la boca con el estómago, llamado esófago. Este reflujo se conoce como reflujo ácido y puede irritar el revestimiento del esófago.
- Trastornos de salud mental. Padecer una enfermedad crónica sin cura puede provocar miedo, depresión y ansiedad.
- Mayor riesgo de cáncer del tracto digestivo. El riesgo de padecer cáncer de esófago, estómago, intestino delgado y grueso, hígado y páncreas es mayor en las personas con fibrosis quística. Las pruebas de detección periódicas del cáncer colorrectal deben comenzar a los 40 años.
Prevención
Si tú o tu pareja tenéis familiares cercanos con fibrosis quística, es posible que decidáis someteros a pruebas genéticas antes de tener hijos. Las pruebas realizadas en un laboratorio a partir de una muestra de sangre pueden ayudar a determinar el riesgo de tener un hijo con fibrosis quística.
Si ya estás embarazada y la prueba genética indica que tu bebé podría correr el riesgo de padecer fibrosis quística, tu profesional sanitario puede realizar otras pruebas al feto.
Las pruebas genéticas no son adecuadas para todo el mundo. Antes de decidirte a hacerte una prueba, habla con un asesor genético sobre el impacto que los resultados podrían tener en tu salud mental.
Diagnóstico
Para diagnosticar la fibrosis quística, los profesionales sanitarios suelen realizar un examen físico, analizar los síntomas y realizar pruebas.
Cribado neonatal y diagnóstico
Actualmente, todos los estados de EE. UU. realizan pruebas de detección rutinarias de la fibrosis quística a los recién nacidos. Un diagnóstico precoz permite iniciar el tratamiento de inmediato. Las pruebas pueden incluir:
- Prueba de detección en recién nacidos. En esta prueba, un profesional sanitario extrae unas gotas de sangre del talón del bebé. Un laboratorio analiza la muestra de sangre para detectar niveles más altos de lo esperado de una sustancia química llamada tripsinógeno inmunorreactivo (IRT). El IRT es secretado por el páncreas y puede indicar la presencia de fibrosis quística. Los niveles de IRT de un recién nacido también pueden ser elevados debido a un parto prematuro o a un parto estresante. Por ese motivo, pueden ser necesarias otras pruebas para confirmar el diagnóstico de fibrosis quística.
- Prueba del sudor. Para comprobar si un bebé padece fibrosis quística, se le realiza una prueba del sudor cuando tiene al menos dos semanas de vida. Se aplica una sustancia química que estimula la sudoración en una pequeña zona de la piel. A continuación, se recoge el sudor para analizarlo y comprobar si tiene una concentración de sal superior a la habitual. Realizar la prueba en un centro acreditado por la Fundación de Fibrosis Quística ayuda a garantizar la fiabilidad de los resultados.
- Pruebas genéticas. Los profesionales sanitarios también pueden recomendar pruebas genéticas para detectar alteraciones específicas en el gen responsable de la fibrosis quística. Las pruebas genéticas pueden utilizarse junto con los niveles de IRT para confirmar el diagnóstico.
Pruebas en niños mayores y adultos
Es posible que se recomienden pruebas de detección de la fibrosis quística a los niños mayores y a los adultos que no se sometieron a las pruebas de detección al nacer. Tu profesional sanitario podría sugerirte pruebas genéticas y de sudoración para detectar la fibrosis quística si sufres episodios recurrentes de inflamación del páncreas, pólipos nasales, infecciones crónicas de los senos paranasales, infecciones pulmonares, bronquiectasias o infertilidad masculina.
Tratamiento
No existe cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida. Se recomienda un seguimiento estrecho y una intervención temprana y enérgica para frenar el avance de la enfermedad con el paso del tiempo. Esto puede contribuir a una vida más larga.
El tratamiento de la fibrosis quística es complicado, por lo que lo mejor es acudir a un centro que cuente con un equipo multidisciplinar de médicos y otros profesionales sanitarios especializados en esta enfermedad. Ellos podrán evaluar y tratar tu afección.
Los objetivos del tratamiento son los siguientes:
- Prevenir y controlar las infecciones que se producen en los pulmones.
- Eliminar y fluidificar la mucosidad de los pulmones.
- Tratamiento y prevención de la obstrucción intestinal.
- Llevar una alimentación equilibrada.
Medicamentos
Las opciones son:
- Medicamentos que actúan sobre las alteraciones genéticas y mejoran el funcionamiento de la proteína CFTR. Se denominan moduladores del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR).
- Antibióticos para tratar y prevenir las infecciones pulmonares.
- Medicamentos antiinflamatorios para reducir la inflamación de las vías respiratorias de los pulmones.
- Medicamentos que fluidifican la mucosidad, como la solución salina hipertónica, para facilitar la expectoración. Esto puede mejorar la función pulmonar.
- Medicamentos que se inhalan y se administran en los pulmones, llamados broncodilatadores. Estos pueden ayudar a mantener abiertas las vías respiratorias al relajar los músculos que rodean los bronquios.
- Cápsulas de enzimas pancreáticas que se toman por vía oral para ayudar al tracto digestivo a absorber y aprovechar los nutrientes.
- Laxantes para prevenir el estreñimiento o la obstrucción intestinal.
- Medicamentos que reducen la acidez para ayudar a que las enzimas pancreáticas funcionen mejor.
- Medicamentos específicos para la diabetes o las enfermedades hepáticas, cuando sea necesario.
Medicamentos dirigidos a genes
En el caso de las personas con fibrosis quística que presentan determinadas mutaciones genéticas, los moduladores del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) pueden resultar de ayuda. Aproximadamente el 90 % de las personas con fibrosis quística pueden beneficiarse del uso de estos medicamentos. Es necesario realizar pruebas genéticas para determinar qué mutación genética específica se tiene y si un modulador del CFTR podría ser eficaz en cada caso.
Los moduladores del CFTR son medicamentos de nueva generación que, según muchos expertos, suponen un gran avance en el tratamiento de la fibrosis quística. Estos medicamentos ayudan a que la proteína CFTR funcione mejor. Esto puede mejorar la función pulmonar, favorecer la digestión y el control del peso, y reducir la cantidad de sal en el sudor.
La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado estos moduladores del CFTR para el tratamiento de la fibrosis quística en personas con alteraciones específicas en el gen CFTR:
- El nuevo medicamento combinado que contiene elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor (Trikafta) está autorizado para personas a partir de los 2 años. Se ha demostrado que Trikafta es el modulador del CFTR más eficaz.
- El medicamento combinado que contiene ivacaftor y tezacaftor (Symdeko) está autorizado para personas a partir de los 6 años.
- El medicamento combinado que contiene ivacaftor y lumacaftor (Orkambi) está autorizado para personas mayores de 1 año.
- El ivacaftor (Kalydeco) está autorizado para personas a partir de un mes de edad.
Es posible que su profesional sanitario le realice pruebas de función hepática y exámenes oculares antes de recetarle estos medicamentos. Mientras los tome, es probable que deba someterse a pruebas periódicas para detectar posibles efectos secundarios, como alteraciones de la función hepática y la opacidad del cristalino del ojo, conocida como cataratas. Pida información a su profesional sanitario y a su farmacéutico sobre los posibles efectos secundarios y los síntomas a los que debe prestar atención.
Acuda a las citas de seguimiento periódicas para que su profesional sanitario pueda controlar su evolución mientras toma estos medicamentos. Informe a su profesional sanitario de cualquier efecto secundario que experimente.
Técnicas de despeje de las vías respiratorias
Las técnicas de despeje de las vías respiratorias, también conocidas como fisioterapia torácica, pueden ayudar a eliminar la mucosidad que obstruye las vías respiratorias. También pueden contribuir a reducir la infección y la inflamación en las vías respiratorias. Estas técnicas aflojan la mucosidad espesa de los pulmones, lo que facilita su expulsión al toser.
Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias suelen realizarse varias veces al día. Se pueden emplear diferentes técnicas, y a menudo más de un método, para aflojar y eliminar la mucosidad.
- Dar palmadas con las manos ahuecadas en la parte delantera y trasera del pecho. Se trata de una técnica habitual.
- Ejercicios especiales de respiración y tos.
- Dispositivos mecánicos, como un tubo en el que se sopla y una máquina que envía pulsos de aire a los pulmones, conocida como «chaleco vibratorio».
- Ejercicio intenso.
Tu profesional sanitario puede indicarte cuáles son las técnicas de limpieza de las vías respiratorias más adecuadas para ti y con qué frecuencia debes realizarlas.
Rehabilitación pulmonar
Es posible que su profesional sanitario le recomiende un programa a largo plazo denominado «rehabilitación pulmonar». Este programa puede mejorar su función pulmonar y su bienestar general. La rehabilitación pulmonar suele realizarse de forma ambulatoria y puede incluir:
- Ejercicio físico que puede mejorar tu estado de salud.
- Técnicas de respiración que pueden ayudar a aflojar la mucosidad y facilitar la respiración.
- Asesoramiento nutricional.
- Asesoramiento y apoyo en materia de salud mental.
- Información sobre tu enfermedad.
Cirugía y otros tratamientos
Entre las opciones para determinadas afecciones causadas por la fibrosis quística se incluyen:
- Cirugía nasal y de los senos paranasales. La cirugía permite extirpar los pólipos nasales que dificultan la respiración. La cirugía de los senos paranasales puede realizarse para tratar la sinusitis recurrente o crónica.
- Oxigenoterapia. Si no hay suficiente oxígeno en la sangre, es posible que necesite oxígeno suplementario. Puede hacer llegar este oxígeno adicional a los pulmones mediante una mascarilla o a través de un tubo de plástico con puntas que se colocan en la nariz. Estos se conectan a un tanque de oxígeno. Las unidades ligeras y portátiles que puede llevar consigo le pueden ayudar a tener más movilidad. La oxigenoterapia puede prevenir la hipertensión arterial pulmonar, una afección conocida como hipertensión pulmonar.
- Ventilación no invasiva. La ventilación no invasiva, que suele utilizarse durante el sueño, consiste en el uso de una mascarilla nasal o bucal para aplicar presión positiva en las vías respiratorias y los pulmones durante la inspiración. A menudo se utiliza junto con la oxigenoterapia. La ventilación no invasiva puede aumentar el intercambio de aire en los pulmones y reducir el esfuerzo respiratorio. El tratamiento también puede ayudar a despejar las vías respiratorias.
- Sonda de alimentación. La fibrosis quística dificulta la digestión, por lo que no se pueden absorber y aprovechar bien los nutrientes de los alimentos. Una sonda de alimentación proporciona un aporte nutricional adicional. Puede tratarse de una sonda de uso temporal que se introduce por la nariz y se dirige hasta el estómago. O bien, la sonda puede colocarse quirúrgicamente en el estómago a través de una pequeña incisión en la piel del abdomen. Una sonda de alimentación aporta calorías adicionales tanto de día como de noche y no impide comer por vía oral.
- Cirugía intestinal. Si se produce una obstrucción en los intestinos, es posible que sea necesaria una intervención quirúrgica para eliminarla. Si una parte del intestino se pliega dentro de una sección cercana del mismo, es posible que sea necesaria una intervención quirúrgica.
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Trasplante de pulmón. Si tienes problemas respiratorios graves o complicaciones pulmonares que ponen en peligro la vida, o si los antibióticos ya no son eficaces para tratar las infecciones pulmonares, un trasplante de pulmón puede ser una opción. Dado que las bacterias se acumulan en las vías respiratorias en enfermedades como la fibrosis quística, que provocan un ensanchamiento permanente de las vías respiratorias grandes, es necesario sustituir ambos pulmones.
La fibrosis quística no reaparece en los pulmones trasplantados. Sin embargo, otras complicaciones asociadas a la fibrosis quística, como las infecciones de los senos paranasales, la diabetes, las enfermedades pancreáticas y la osteoporosis, pueden seguir produciéndose tras un trasplante de pulmón.
- Trasplante de hígado. En casos de enfermedad hepática grave relacionada con la fibrosis quística, como la cirrosis, el trasplante de hígado puede ser una opción. En algunas personas, el trasplante de hígado puede realizarse junto con trasplantes de pulmón o de páncreas.
Estilo de vida y remedios caseros
A continuación te ofrecemos algunas formas de controlar la fibrosis quística y reducir las complicaciones.
Prevención
Presta atención a la alimentación y a la ingesta de líquidos
La fibrosis quística puede provocar una nutrición deficiente, ya que las enzimas necesarias para la digestión no llegan al intestino delgado. Esto impide que el organismo absorba y aproveche los alimentos. Las personas con fibrosis quística pueden necesitar una ingesta diaria de calorías mucho mayor que las personas que no padecen esta enfermedad.
Una alimentación saludable es importante para el crecimiento y el desarrollo, así como para mantener una buena función pulmonar. También es importante beber mucho líquido para ayudar a fluidificar la mucosidad de los pulmones. Puede consultar a un dietista para elaborar un plan nutricional.
Tu profesional sanitario podría recomendarte:
- Cápsulas de enzimas pancreáticas con cada comida y tentempié.
- Medicamentos que reducen la producción de ácido en el estómago y favorecen la acción de las enzimas pancreáticas.
- Suplementos alimenticios hipercalóricos.
- Vitaminas liposolubles especiales.
- Fibra adicional para prevenir la obstrucción intestinal.
- Más sal, sobre todo cuando hace calor o antes de hacer ejercicio.
- Beber suficiente agua, sobre todo cuando hace calor.
Mantén al día las vacunas
Además de las demás vacunas infantiles habituales, la vacuna anual contra la gripe es importante si padeces fibrosis quística. También lo son cualquier otra vacuna que te recomienden tus profesionales sanitarios, como la vacuna para prevenir la neumonía y la COVID-19. La fibrosis quística no afecta al sistema inmunitario, pero las personas que la padecen tienen más probabilidades de desarrollar complicaciones cuando enferman.
Ejercicio
El ejercicio regular ayuda a fluidificar la mucosidad de las vías respiratorias y fortalece el corazón. Dado que las personas con fibrosis quística viven más tiempo, es importante mantener el corazón y los vasos sanguíneos en buen estado para llevar una vida más saludable. Cualquier actividad que te haga moverte, como caminar o montar en bicicleta, puede ser de ayuda.
Mantente alejado del humo
No fumes y no permitas que otras personas fumen cerca de ti o de tu hijo. El humo de segunda mano y la contaminación atmosférica son perjudiciales para todo el mundo, pero especialmente si padeces fibrosis quística. El uso de cigarrillos electrónicos, también conocido como «vapeo», también puede agravar la fibrosis quística.
Lávate las manos
Enseña a todos los miembros de tu familia a lavarse bien las manos antes de comer, después de ir al baño, al volver del trabajo o del colegio, y después de estar en contacto con una persona enferma. Si es posible, mantente alejado de las personas que tengan un resfriado o la gripe. Lavarse las manos es la mejor forma de protegerse contra las infecciones.
Acude a las citas médicas
Además de la atención continua que le brinda su equipo médico:
- Acude a tus citas de seguimiento periódicas.
- Toma los medicamentos tal y como te los hayan recetado y sigue los tratamientos según las indicaciones.
- Consulte con su profesional sanitario cómo controlar los síntomas.
- Conozca los signos de alerta de complicaciones graves.
Afrontamiento y apoyo
Si tú o un ser querido padecéis fibrosis quística, es posible que experimentéis emociones intensas como la depresión, la ansiedad, la ira o el miedo. Estos sentimientos pueden ser especialmente frecuentes en los adolescentes. Estos consejos pueden resultar de ayuda.
- Busca apoyo. Hablar abiertamente sobre cómo te sientes puede ser de ayuda. También puede resultar útil hablar con otras personas que padezcan la misma enfermedad. Esto podría implicar unirte a un grupo de apoyo para ti mismo o buscar un grupo de apoyo para padres de niños con fibrosis quística. Es posible que los niños mayores con fibrosis quística quieran unirse a un grupo de fibrosis quística para conocer y hablar con otras personas que padezcan la enfermedad.
- Busca ayuda profesional. Si tú o tu hijo estáis deprimidos o ansiosos, puede ser útil acudir a un profesional de la salud mental. Podéis hablar sobre vuestros sentimientos y sobre cómo afrontar la situación. El profesional de la salud mental también puede recomendaros medicamentos u otros tratamientos.
- Pasa tiempo con tus amigos y familiares. Contar con su apoyo puede ayudarte a controlar el estrés y a reducir la ansiedad. Pide ayuda a tus amigos o familiares cuando la necesites.
- Dedica tiempo a informarte sobre la fibrosis quística. Si tu hijo padece fibrosis quística, anímale a que se informe sobre esta enfermedad. Averigua cómo se gestiona la atención médica de los niños con fibrosis quística a medida que crecen y llegan a la edad adulta. Habla con tu profesional sanitario si tienes alguna duda sobre la atención médica.
Cómo prepararse para una cita
Pide cita con tu médico si tú o tu hijo presentáis síntomas típicos de la fibrosis quística. Tras la evaluación, es posible que te deriven a un especialista con formación en el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis quística.
A continuación te ofrecemos información que te ayudará a prepararte para tu cita, así como lo que puedes esperar de tu profesional sanitario.
Qué puedes hacer
Quizá te convenga ir a la cita acompañado de un amigo o familiar para que te ayude a recordar la información.
Antes de acudir a la cita, haz una lista de:
- Síntomas y cuándo comenzaron. Indique cualquier factor que los agrave o los alivie.
- Todos los medicamentos, vitaminas, hierbas y suplementos que usted o su hijo tomen. Indique las dosis.
- Antecedentes familiares, como por ejemplo si alguien de tu familia padece fibrosis quística.
- Tratamientos que usted o su hijo hayan recibido para la fibrosis quística, si los hay. Indique en qué consistió el tratamiento y si fue de ayuda.
- Cualquier otra afección médica y sus tratamientos.
- Preguntas que debe hacer a su profesional sanitario.
Algunas preguntas que se pueden plantear son:
- ¿Qué podría estar provocando estos síntomas?
- ¿Qué tipo de pruebas son necesarias?
- ¿Qué tratamiento me recomienda?
- Mi hijo o yo padecemos otras enfermedades. ¿Cómo nos afectará la fibrosis quística?
- ¿Es necesario establecer algún límite?
No dudes en hacer cualquier otra pregunta durante la consulta.
Qué puedes esperar de tu médico
Una vez que haya recabado información detallada sobre los síntomas y los antecedentes médicos de su familia, su profesional sanitario podría solicitarle unas pruebas para facilitar el diagnóstico y planificar el tratamiento.
Es posible que su profesional sanitario también le haga preguntas como:
- ¿Qué síntomas tiene usted o su hijo?
- ¿Cuándo empezaron los síntomas?
- ¿Hay algo que mejore o empeore los síntomas?
- ¿Ha padecido alguien de tu familia fibrosis quística?
- ¿Ha sido el crecimiento normal y el peso se ha mantenido estable?
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