Síntomas

Los síntomas de la atresia tricúspide suelen aparecer poco después del nacimiento. Los síntomas de la atresia tricúspide pueden incluir:

  • Piel y labios azulados o grisáceos debido a unos niveles bajos de oxígeno en sangre
  • Dificultad para respirar
  • Se cansa con facilidad, sobre todo durante las tomas
  • Crecimiento lento y escaso aumento de peso

Algunas personas con atresia tricúspide también desarrollan síntomas de insuficiencia cardíaca. Los síntomas de la insuficiencia cardíaca incluyen:

  • Fatiga y debilidad
  • Dificultad para respirar
  • Hinchazón en las piernas, los tobillos y los pies
  • Hinchazón en la zona abdominal, una afección denominada ascitis
  • Aumento repentino de peso debido a una acumulación de líquido

Cuándo acudir al médico

Las cardiopatías congénitas graves se diagnostican antes del nacimiento o poco después de que nazca su hijo. Si observa que su bebé presenta cambios en el color de la piel, dificultad para respirar, un crecimiento lento o un aumento de peso insuficiente, póngase en contacto con su médico.

Causas

La mayoría de los defectos cardíacos congénitos, incluida la atresia tricúspide, se deben a alteraciones que se producen en las primeras etapas del desarrollo del corazón del feto. Por lo general, se desconoce la causa exacta.

Cómo funciona el corazón

Para comprender mejor la atresia tricúspide, puede resultar útil saber cómo funciona normalmente el corazón.

El corazón se divide en cuatro cavidades: dos a la derecha y dos a la izquierda.

  • La cavidad superior derecha se denomina aurícula derecha.
  • La cavidad inferior derecha se denomina ventrículo derecho.
  • La cavidad superior izquierda se denomina aurícula izquierda.
  • La cavidad inferior izquierda se denomina ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo es la cavidad principal del corazón encargada del bombeo.

Para bombear sangre por todo el cuerpo, el corazón utiliza sus lados izquierdo y derecho para realizar funciones diferentes.

  • El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones a través de las arterias pulmonares. Estas son las arterias pulmonares.
  • En los pulmones, la sangre se oxigena y luego regresa al lado izquierdo del corazón a través de las venas pulmonares.
  • El lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. A continuación, la sangre fluye hacia el resto del cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale del corazón. Las válvulas cardíacas se abren para permitir que la sangre pase a la siguiente cavidad o a una de las arterias. Las válvulas cardíacas se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.

¿Qué ocurre en la atresia tricúspide?

En la atresia tricúspide, la válvula tricúspide no existe. Una membrana de tejido bloquea el flujo sanguíneo entre las cavidades del corazón derecho. La sangre no puede pasar de la cavidad superior derecha a la inferior derecha. El lado derecho del corazón ya no es capaz de bombear sangre a los pulmones.

En cambio, la sangre fluye desde la cavidad superior derecha del corazón directamente a la cavidad superior izquierda a través de un orificio en la pared que las separa. Este orificio puede ser un defecto cardíaco congénito denominado «comunicación interauricular» o una abertura natural llamada «foramen oval». Cuando el foramen oval no se cierra tras el nacimiento, se denomina «foramen oval permeable».

El modo en que circula la sangre a partir de ese momento depende de si existen otros problemas en la estructura del corazón. En algunos bebés con atresia tricúspide, la sangre pasa de la cavidad cardíaca izquierda inferior a la arteria principal del cuerpo, la aorta. A continuación, se dirige a los pulmones a través de una conexión temporal denominada «conducto arterioso». Esta conexión suele cerrarse tras el nacimiento.

Muchos bebés que nacen con atresia tricúspide también presentan un orificio entre las cavidades inferiores del corazón. Este orificio se denomina comunicación interventricular (CIV). Si esto ocurre, parte de la sangre puede fluir a través del orificio directamente hacia la arteria pulmonar principal. La cantidad de sangre que llega a los pulmones depende del tamaño de la CIV y de si la válvula pulmonar está estrechada. Si la CIV es grande, puede llegar demasiada sangre a los pulmones. Esto puede provocar insuficiencia cardíaca.

Factores de riesgo

No está del todo claro por qué se producen defectos cardíacos congénitos como la atresia tricúspide. Sin embargo, se han identificado algunos factores de riesgo. Muchos bebés que nacen con un trastorno genético denominado síndrome de Down padecen atresia tricúspide.

Otros factores que podrían aumentar el riesgo de que tu bebé padezca atresia tricúspide son:

  • Haber padecido rubéola u otra enfermedad viral durante las primeras etapas del embarazo
  • Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas
  • El consumo de alcohol durante el embarazo
  • Fumar antes o durante el embarazo
  • Diabetes mal controlada durante el embarazo
  • El uso de determinados medicamentos durante el embarazo, incluidos algunos que se utilizan para tratar el acné, el trastorno bipolar y las convulsiones

Complicaciones

La atresia tricúspide limita el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones. La cavidad cardíaca derecha inferior es pequeña y está poco desarrollada. Una complicación potencialmente mortal de la atresia tricúspide es la falta de oxígeno en los tejidos del organismo. Esta afección se denomina hipoxemia.

El tratamiento precoz mejora considerablemente el pronóstico de los bebés con atresia tricúspide. Sin embargo, pueden surgir complicaciones más adelante en la vida. Las complicaciones de la atresia tricúspide pueden incluir:

  • Se cansa fácilmente al realizar actividades
  • Arritmias cardíacas
  • Enfermedad renal o hepática
  • Insuficiencia cardíaca

Prevención

Dado que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que no se pueda prevenir la atresia tricúspide.

Si tienes antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o corres un alto riesgo de dar a luz a un niño con una de ellas, es posible que se te recomiende realizar pruebas de detección genética antes o durante el embarazo. Considera la posibilidad de hablar con un asesor genético y un cardiólogo pediátrico sobre tus riesgos específicos.

Algunas formas en las que puedes ayudar a reducir el riesgo general de que tu bebé padezca defectos cardíacos congénitos son:

  • Recibe una atención prenatal adecuada. Las revisiones periódicas con un profesional sanitario durante el embarazo pueden ayudar a que tanto tú como tu bebé os mantengáis sanos.
  • Toma un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos de ácido fólico al día reduce los problemas en el cerebro y la médula espinal al nacer. También puede ayudar a reducir el riesgo de defectos cardíacos congénitos.
  • Vacúnate contra la rubéola. Una infección por rubéola durante el embarazo puede afectar al desarrollo del corazón del bebé. Vacúnate antes de intentar quedarte embarazada.
  • Consulte con su médico antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos que se toman durante el embarazo pueden provocar problemas de salud al bebé. Informe a su médico de todos los medicamentos que toma, incluidos los que se compran sin receta.
  • No fumes ni bebas alcohol durante el embarazo. Ambas cosas pueden aumentar el riesgo de que el bebé nazca con defectos cardíacos congénitos.
  • Evita la exposición a productos químicos siempre que sea posible. Durante el embarazo, es mejor que te mantengas alejada de los productos químicos, incluidos los productos de limpieza y la pintura, en la medida de lo posible.
  • Controle otras afecciones médicas. Si padece otras afecciones médicas, consulte con su médico cuál es la mejor forma de tratarlas y controlarlas.

Diagnóstico

La atresia tricuspídea puede diagnosticarse durante una ecografía rutinaria del embarazo, antes de que nazca el bebé. Es importante recibir una atención prenatal adecuada durante el embarazo.

Tras el nacimiento, un profesional sanitario examina inmediatamente al bebé y le ausculta el corazón y los pulmones. El profesional sanitario podría sospechar un problema cardíaco, como la atresia tricúspide, si el bebé presenta la piel azulada o grisácea, dificultad para respirar o un sonido cardíaco irregular denominado soplo cardíaco. Los cambios en el flujo sanguíneo hacia y desde el corazón pueden provocar un soplo cardíaco.

Pruebas

Las pruebas para diagnosticar la atresia tricúspide pueden incluir:

  • Ecocardiograma. Las ondas sonoras crean imágenes en movimiento del flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas. En un bebé con atresia tricúspide, el ecocardiograma muestra la ausencia de la válvula tricúspide y un flujo sanguíneo irregular. La prueba también puede revelar otros problemas cardíacos.
  • Electrocardiograma. También conocido como ECG o EKG, esta prueba rápida e indolora registra la actividad eléctrica del corazón. Permite determinar si el corazón late demasiado rápido o demasiado lento. Un ECG puede detectar ritmos cardíacos irregulares.
  • Pulsioximetría. Un pequeño sensor que se coloca en la mano o el pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre. La pulsioximetría es sencilla e indolora.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el estado del corazón y los pulmones. Puede ayudar a determinar el tamaño del corazón y de sus cavidades. Una radiografía de tórax puede revelar la presencia de líquido acumulado en los pulmones.
  • Cateterismo cardíaco. Se introduce un tubo delgado y flexible, denominado catéter, en un vaso sanguíneo, normalmente en la zona de la ingle, y se lo guía hasta el corazón. Se inyecta un medio de contraste a través del catéter hacia las cavidades cardíacas. El medio de contraste permite visualizar las cavidades en las imágenes de rayos X. El catéter también se puede utilizar para medir la presión en las cavidades cardíacas. El cateterismo cardíaco rara vez se utiliza para diagnosticar la atresia tricúspide, pero puede realizarse para examinar el corazón antes de una cirugía de atresia tricúspide.

Tratamiento

No hay forma de sustituir la válvula tricúspide en la atresia tricúspide. Si su hijo padece atresia tricúspide, a menudo se realizan varias intervenciones quirúrgicas para mejorar el flujo sanguíneo a través del corazón y hacia los pulmones. Se utilizan medicamentos para controlar los síntomas.

Si tu bebé padece atresia tricúspide, te recomendamos que acudas a un centro médico en el que haya cirujanos y otros profesionales sanitarios con experiencia en cardiopatías congénitas complejas.

Medicamentos

Los medicamentos para la atresia tricúspide pueden recetarse a:

  • Fortalecer el músculo cardíaco
  • Reducir la presión arterial
  • Eliminar el exceso de líquido del cuerpo

Es posible que se le administre oxígeno suplementario para ayudar al bebé a respirar mejor.

Antes de una operación de corazón, a un bebé con atresia tricúspide se le puede administrar la hormona prostaglandina para ayudar a dilatar y mantener abierto el conducto arterioso.

Intervenciones quirúrgicas u otros procedimientos

Un bebé con atresia tricúspide suele necesitar varias operaciones o intervenciones cardíacas. Algunas de ellas son soluciones provisionales destinadas a mejorar rápidamente el flujo sanguíneo hasta que se pueda realizar una intervención más definitiva.

Las intervenciones quirúrgicas o procedimientos para tratar la atresia tricúspide incluyen la cirugía a corazón abierto y la cirugía cardíaca mínimamente invasiva. El tipo de cirugía cardíaca depende del defecto cardíaco congénito específico.

  • Derivación. Esta intervención crea una nueva vía (derivación) para que circule la sangre. En la atresia tricúspide, la derivación desvía la sangre de un vaso sanguíneo principal que sale del corazón hacia los pulmones. La derivación aumenta el flujo sanguíneo hacia los pulmones. Esto ayuda a mejorar los niveles de oxígeno.

    Por lo general, los cirujanos colocan una derivación durante las dos primeras semanas de vida. Sin embargo, los bebés suelen superar la derivación a medida que crecen. Es posible que necesiten otra intervención quirúrgica para sustituirla.

  • Procedimiento de Glenn. En el procedimiento de Glenn, el cirujano retira la primera derivación. A continuación, una de las venas grandes que normalmente devuelve la sangre al corazón se conecta directamente a la arteria pulmonar. El procedimiento de Glenn reduce la carga sobre la cavidad inferior izquierda del corazón, lo que disminuye el riesgo de que esta sufra daños. La intervención puede realizarse cuando las presiones en los pulmones del bebé han disminuido, lo que ocurre a medida que el bebé crece.

    La intervención de Glenn allana el camino para una cirugía correctiva más definitiva denominada «intervención de Fontan».

  • Intervención de Fontan. Este tipo de cirugía cardíaca suele realizarse cuando el niño tiene entre 2 y 5 años. Consiste en crear una vía para que la mayor parte, si no toda, la sangre que habría ido al corazón derecho pueda fluir directamente hacia la arteria pulmonar.

    El pronóstico a corto y medio plazo para los bebés sometidos a una intervención de Fontan es, en general, prometedor. No obstante, es necesario realizar revisiones periódicas para detectar posibles complicaciones, como la insuficiencia cardíaca.

  • Colocación de una banda en la arteria pulmonar. Esta intervención puede realizarse si un bebé con atresia tricúspide presenta una comunicación interventricular. El cirujano coloca una banda alrededor de la arteria pulmonar principal para reducir la cantidad de sangre que pasa del corazón a los pulmones.
  • Septostomía auricular. En contadas ocasiones, se utiliza un balón para crear o ampliar la abertura entre las cavidades superiores del corazón. Esto permite que fluya más sangre desde la cavidad superior derecha hacia la cavidad superior izquierda.

Tras el tratamiento, los bebés con atresia tricúspide deben someterse a revisiones médicas periódicas, a ser posible con un pediatra especializado en cardiopatías congénitas. A este profesional se le denomina cardiólogo pediátrico especializado en cardiopatías congénitas. Muchos niños con cardiopatías congénitas, como la atresia tricúspide, llegan a llevar una vida plena.

Los adultos tratados por atresia tricúspide también necesitan revisiones médicas de por vida, preferiblemente con un médico especializado en cardiopatías congénitas en adultos. A este profesional se le denomina cardiólogo especializado en cardiopatías congénitas en adultos.

Cuidado personal

Si su hijo padece atresia tricúspide, es posible que se le recomienden cambios en el estilo de vida para mantener el corazón sano y prevenir complicaciones.

Prueba estos consejos para ayudar a un bebé o un niño con atresia tricúspide:

  • Adapta las tomas. Es posible que un bebé con atresia tricúspide no esté ingiriendo suficientes calorías debido al cansancio que le produce la toma y a otros factores. Intenta darle pequeñas tomas con frecuencia.

    La leche materna es una excelente fuente de nutrición. Sin embargo, puede ser necesario recurrir a una fórmula especial de alto contenido calórico si tu bebé no recibe la nutrición suficiente porque se cansa durante la toma. Es posible que algunos bebés necesiten alimentarse a través de una sonda.

  • Pregunte sobre los antibióticos preventivos. En ocasiones, un defecto cardíaco congénito puede aumentar el riesgo de infección en el revestimiento del corazón o en las válvulas cardíacas. Esta afección se denomina endocarditis infecciosa. Es posible que se recomienden antibióticos antes de someterse a tratamientos dentales u otros procedimientos para prevenir esta infección. Pregunte al cardiólogo de su hijo si es necesario que tome antibióticos preventivos.

    Llevar una buena higiene bucal —cepillarse los dientes y usar hilo dental, acudir a revisiones dentales periódicas— también es importante para gozar de buena salud en general.

  • Manténgase activo. La actividad física es importante para la salud del corazón. Fomente el juego y la actividad física tanto como usted o su hijo puedan soportar, o según lo recomiende su médico. Dedique mucho tiempo al descanso.
  • Hable sobre las restricciones deportivas. Es posible que algunos niños y adultos con cardiopatías congénitas deban limitar ciertos tipos de ejercicio o actividades deportivas. Un profesional sanitario podrá indicarle si hay deportes o actividades que usted o su hijo deban limitar o evitar.
  • Póngase las vacunas recomendadas. Se recomienda que los niños con cardiopatías congénitas reciban las vacunas habituales. También se recomiendan las vacunas contra la gripe, la COVID-19, la neumonía y las infecciones por el virus respiratorio sincitial.
  • Acuda a las citas de seguimiento con el profesional sanitario. Su hijo deberá acudir al menos una vez al año a una consulta con un cardiólogo pediátrico especializado en cardiopatías congénitas.

El embarazo y la atresia tricúspide

Si padeces atresia tricúspide y estás embarazada o deseas quedarte embarazada, te recomendamos que consultes con un especialista en cardiopatías congénitas en adultos y con un especialista en medicina materno-fetal. Durante el embarazo, es importante que te atienda un profesional sanitario especializado en embarazos de mujeres con cardiopatías congénitas.

El embarazo se considera de alto riesgo para las personas que se han sometido a una intervención de Fontan. Si tienes antecedentes de insuficiencia cardíaca, es posible que se te desaconseje quedarte embarazada.

Afrontamiento y apoyo

Prueba estos consejos para ayudar a tu hijo con atresia tricúspide:

  • Sigue una rutina regular. Mantener una rutina diaria regular puede ser de ayuda tanto para ti como para tu hijo. Aunque tu bebé esté en el hospital, intenta pasar todo el tiempo que puedas con él. Si es posible, haz que participen también tus otros hijos. Los lazos familiares son importantes para el desarrollo social y emocional del bebé.
  • Anota el historial médico de tu hijo. Anota el diagnóstico, los medicamentos, las operaciones y otros procedimientos a los que se haya sometido tu bebé, junto con las fechas correspondientes; el nombre y el número de teléfono de los profesionales sanitarios que atienden a tu hijo, así como cualquier otra información importante sobre su atención médica. Guarda copias de los informes quirúrgicos.
  • Habla con los profesionales sanitarios. Es posible que te surjan muchas preguntas a medida que tu hijo crezca y se desarrolle. Comenta tus inquietudes con los profesionales sanitarios que atienden a tu hijo.
  • Únete a un grupo de apoyo. Es posible que hablar con otras personas que han pasado por la misma situación te resulte reconfortante y te dé ánimos. Pregunta a tu médico si hay algún grupo de apoyo en tu zona.
  • Controla el estrés y la ansiedad. Vivir con una cardiopatía congénita puede hacer que algunos niños se sientan estresados o ansiosos. Hablar con un terapeuta o un orientador puede ayudaros a ti y a tu hijo a aprender nuevas formas de controlar el estrés y la ansiedad. Tu médico puede recomendarte terapeutas que puedan ser de ayuda para ti o para tu hijo.

Cómo prepararse para la cita

Si su hijo tiene una cardiopatía congénita que pone en peligro su vida, es probable que se le diagnostique poco después del nacimiento. A veces se diagnostica antes del nacimiento, durante una ecografía prenatal.

Si cree que su hijo tiene una cardiopatía congénita que no se detectó al nacer, hable con su médico. Esté preparado para describir los síntomas de su hijo y facilitar los antecedentes médicos familiares. Algunas cardiopatías congénitas pueden transmitirse de padres a hijos. Se conocen como enfermedades hereditarias.

Si usted o su hijo padecen atresia tricúspide, es probable que le deriven a un cardiólogo especializado en cardiopatías congénitas pediátricas o en cardiopatías congénitas en adultos.

Qué puedes hacer

Antes de la cita, haz una lista con la información importante y llévala contigo a la consulta. Incluye detalles sobre:

  • Síntomas que haya notado en usted mismo o en su hijo, incluidos aquellos que puedan parecer ajenos a una cardiopatía congénita
  • Información personal relevante, como los antecedentes familiares de cardiopatías congénitas, los hábitos de vida durante el embarazo —como fumar o consumir alcohol— o las enfermedades padecidas durante el embarazo
  • Preguntas que debe hacer al profesional sanitario
  • Todos los medicamentos, incluidos los que se compran sin receta. Indique las dosis.

Si es posible, ve a la cita acompañado de un familiar o un amigo. Alguien que te acompañe puede ayudarte a recordar mejor la información que te dé el profesional sanitario.

Preparar una lista de preguntas puede ayudaros a ti y a tu profesional sanitario a aprovechar al máximo el tiempo que paséis juntos. En el caso de la atresia tricúspide, quizá te interese plantear preguntas como:

  • ¿Qué pruebas hay que hacerse?
  • ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuáles recomienda?
  • ¿Será necesario realizar más de una intervención quirúrgica?
  • ¿Cómo puedo hacer que mi hijo o yo nos sintamos más cómodos?
  • ¿Hay que tener en cuenta alguna restricción?
  • Si vuelvo a quedarme embarazada, ¿hay alguna forma de evitar que se produzca una atresia tricúspide?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué páginas web me recomendáis?

No dudes en hacer más preguntas.

Qué puedes esperar de tu médico

Es probable que tu médico te haga muchas preguntas. Si estás preparado para responderlas, ahorrarás tiempo y podrás dedicarlo a los temas que te interesen más. Tu médico podría preguntarte:

  • ¿Podrías describir los síntomas?
  • ¿Cuándo aparecen estos síntomas?
  • ¿Los síntomas aparecen y desaparecen, o están siempre presentes?
  • ¿Te parece que los síntomas están empeorando?
  • ¿Hay algo que alivie los síntomas?
  • ¿Hay antecedentes familiares de cardiopatías congénitas?
  • ¿Su hijo ha crecido y alcanzado los hitos del desarrollo según lo previsto? Si tiene alguna duda, consulte al pediatra de su hijo.

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