Síntomas
Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir:
- Dolor de estómago.
- Diarrea.
- Ardor, dolor o molestias en la parte superior del abdomen.
- Reflujo ácido y acidez estomacal.
- Eructar.
- Náuseas y vómitos.
- Hemorragia en el tracto digestivo.
- Adelgazar sin esfuerzo.
- Pérdida de apetito.
Cuándo acudir al médico
Acude a un profesional sanitario si sientes un dolor ardiente y sordo en la parte superior del abdomen que no desaparece, sobre todo si también tienes náuseas, vómitos y diarrea.
Informa a tu médico si has estado tomando medicamentos de venta libre para reducir la acidez estomacal. Entre ellos se incluyen el omeprazol (Prilosec, Zegerid), la cimetidina (Tagamet HB) o la famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden enmascarar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.
Causas
Se desconoce la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, la evolución de este síndrome suele seguir siempre la misma secuencia. El síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores en el páncreas o en una parte del intestino delgado llamada duodeno. El duodeno es la sección conectada al estómago. En ocasiones, los tumores se forman en otras localizaciones, como los ganglios linfáticos situados junto al páncreas.
El páncreas se encuentra detrás del estómago. Produce las enzimas necesarias para digerir los alimentos. El páncreas también produce muchas hormonas, entre ellas la insulina. La insulina es la hormona que ayuda a controlar el azúcar en sangre, también llamada glucosa.
Los jugos digestivos del páncreas, el hígado y la vesícula biliar se mezclan en el duodeno. Es aquí donde tiene lugar la mayor parte de la digestión.
Los tumores que se forman en el síndrome de Zollinger-Ellison están compuestos por células que secretan grandes cantidades de la hormona gastrina. Por este motivo, a veces se denominan gastrinomas. El aumento de la gastrina hace que el estómago produzca una cantidad excesiva de ácido. Este exceso de ácido provoca úlceras pépticas y, en ocasiones, diarrea.
Además de provocar un exceso de producción de ácido, los tumores suelen ser cancerosos. Aunque los tumores tienden a crecer lentamente, el cáncer puede extenderse a otras partes del cuerpo, sobre todo a los ganglios linfáticos cercanos o al hígado.
Asociación con el síndrome MEN 1
El síndrome de Zollinger-Ellison puede estar causado por una enfermedad hereditaria denominada neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN 1). Las personas con MEN 1 también presentan tumores en las glándulas paratiroides. Además, pueden presentar tumores en la glándula pituitaria.
Alrededor del 25 % de las personas que padecen gastrinomas los presentan como parte del síndrome MEN 1. También pueden presentar tumores en el páncreas y en otros órganos.
Factores de riesgo
Si tienes un familiar de primer grado, como un hermano o un progenitor, con MEN 1, es más probable que padezcas el síndrome de Zollinger-Ellison.
Diagnóstico
Un profesional sanitario suele basar su diagnóstico en lo siguiente:
- Historial médico. Por lo general, el profesional sanitario pregunta por los síntomas y revisa el historial médico.
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Análisis de sangre. Se analiza una muestra de sangre para comprobar si hay niveles elevados de gastrina. Aunque los niveles elevados de gastrina pueden indicar la presencia de tumores en el páncreas o el duodeno, también pueden deberse a otras afecciones. Por ejemplo, los niveles de gastrina pueden ser más altos si el estómago no produce ácido o si te has sometido a una cirugía gástrica. El uso de medicamentos que reducen la acidez también puede elevar los niveles de gastrina.
Debe estar en ayunas antes de someterse a esta prueba. Es posible que también tenga que dejar de tomar medicamentos que reducen la acidez. Dado que los niveles de gastrina pueden variar, es posible que haya que repetir esta prueba varias veces.
También es posible que te realicen una prueba de estimulación con secretina. La secretina es una hormona que regula la producción de ácido gástrico. Para esta prueba, un profesional sanitario mide primero tus niveles de gastrina. A continuación, te administrarán una inyección de secretina. Después se volverán a medir tus niveles de gastrina. Si padeces el síndrome de Zollinger-Ellison, tus niveles de gastrina aumentarán de forma drástica.
También es posible que se analice tu sangre para detectar una proteína llamada cromogranina A, cuyos niveles suelen ser elevados en la mayoría de las personas con gastrinomas.
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Endoscopia digestiva alta. Esta prueba requiere sedación. La endoscopia consiste en introducir un instrumento delgado y flexible por la garganta hasta llegar al estómago y al duodeno. Este instrumento se denomina endoscopio. Cuenta con una luz y una cámara en su extremo. Permite al profesional sanitario detectar úlceras.
Durante la endoscopia, es posible que se extraigan muestras de tejido. A esto se le denomina biopsia. El tejido se analizará para detectar tumores productores de gastrina.
La endoscopia también permite determinar si el estómago produce ácido. Si el estómago produce ácido y el nivel de gastrina es elevado, se puede confirmar el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. Se le pedirá que esté en ayunas desde la medianoche anterior a la prueba.
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Ecografía endoscópica. En este procedimiento se utiliza un endoscopio provisto de una sonda de ecografía. La sonda facilita la detección de tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas.
Es posible que su profesional sanitario extraiga una muestra de tejido a través del endoscopio. Esta prueba también requiere estar en ayunas desde la medianoche y la administración de sedantes.
- Pruebas de diagnóstico por imagen. Se pueden utilizar técnicas de diagnóstico por imagen para detectar tumores, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la PET-TC con Ga-DOTATATE.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison se centra en tratar los tumores secretores de hormonas, así como las úlceras que provocan.
Tratamiento de los tumores
La intervención quirúrgica para extirpar los gastrinomas requiere un cirujano experto, ya que estos tumores suelen ser pequeños y difíciles de localizar. Si solo tienes un tumor, es posible que un profesional sanitario pueda extirparlo quirúrgicamente. Sin embargo, la cirugía puede no ser una opción si tienes muchos tumores o si estos se han extendido al hígado. Por otro lado, aunque tengas múltiples tumores, es posible que el cirujano te recomiende extirpar un único tumor de gran tamaño.
En algunos casos, los profesionales sanitarios recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento del tumor, entre ellos:
- Extirpar la mayor parte posible de un tumor hepático, una intervención conocida como citorreducción.
- Intentar destruir el tumor cortándole el suministro de sangre, lo que se conoce como embolización.
- Utilizar calor para destruir las células cancerosas mediante un procedimiento denominado ablación por radiofrecuencia.
- Inyectar fármacos directamente en el tumor para aliviar los síntomas del cáncer.
- Recurrir a la quimioterapia para intentar frenar el crecimiento del tumor.
- Someterse a un trasplante de hígado.
Tratamiento del exceso de acidez
La producción excesiva de ácido casi siempre se puede controlar. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones constituyen la primera línea de tratamiento. Se trata de medicamentos eficaces para controlar la producción de ácido en el síndrome de Zollinger-Ellison.
Los inhibidores de la bomba de protones son medicamentos potentes que reducen la acidez. Actúan bloqueando la acción de las diminutas «bombas» que se encuentran dentro de las células secretoras de ácido. Entre los medicamentos que se recetan con mayor frecuencia se encuentran el lansoprazol (Prevacid), el omeprazol (Prilosec, Zegerid), el pantoprazol (Protonix), el rabeprazol (Aciphex) y el esomeprazol (Nexium). Consulte con su profesional sanitario sobre los riesgos de tomar estos medicamentos a largo plazo.
La octreotida (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, puede contrarrestar los efectos de la gastrina y resultar útil para algunas personas.
Cómo prepararse para una cita
Es posible que tus síntomas te lleven a acudir primero a tu médico de cabecera. Es probable que este te derive a un médico especializado en enfermedades del sistema digestivo, conocido como gastroenterólogo. También es posible que te deriven a un oncólogo. Un oncólogo es un médico especializado en el tratamiento del cáncer.
Aquí tienes algunos datos que te ayudarán a prepararte para tu cita y a saber qué puedes esperar.
Qué puedes hacer
- Ten en cuenta las posibles restricciones previas a la cita. Cuando conciertes la cita, informa a tu equipo médico si estás tomando algún medicamento. Ciertos medicamentos que reducen la acidez, como los inhibidores de la bomba de protones o los bloqueadores H-2, pueden afectar a los resultados de algunas pruebas utilizadas para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, no dejes de tomar estos medicamentos sin consultar primero con tu profesional sanitario.
- Anota todos los síntomas que tengas, incluso aquellos que puedan parecer que no guardan relación.
- Anota la información personal más importante, incluyendo cualquier situación de estrés grave o cambios recientes en tu vida. Anota también lo que sepas sobre los antecedentes médicos de tu familia.
- Haz una lista de todos los medicamentos, vitaminas o suplementos que estés tomando.
- Anota las preguntas que quieras hacer durante la consulta.
Preguntas que puedes hacerle a tu médico
En el caso del síndrome de Zollinger-Ellison, algunas preguntas básicas que se pueden plantear son:
- ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
- ¿Hay alguna otra explicación para mis síntomas?
- ¿Qué pruebas debo hacerme para confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debo prepararme para esas pruebas?
- ¿Qué tratamientos hay disponibles para el síndrome de Zollinger-Ellison y cuál me recomienda?
- ¿Hay alguna restricción alimentaria que deba seguir?
- ¿Con qué frecuencia tengo que acudir a las citas de seguimiento?
- ¿Cuál es mi pronóstico?
- ¿Tengo que acudir a un especialista?
- ¿Existe algún medicamento genérico equivalente al que me está recetando?
- ¿Hay alguna página web que me recomiendes para informarme mejor sobre el síndrome de Zollinger-Ellison?
- ¿Hay algún otro problema médico que sea más probable que se presente debido a que padezco el síndrome de Zollinger-Ellison?
Qué puedes esperar de tu médico
Es probable que te hagan algunas preguntas durante la cita, entre ellas:
- ¿Cuándo empezaste a notar los síntomas?
- ¿Tienes síntomas todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
- ¿Cómo de intensos son tus síntomas?
- ¿Hay algo que te alivie los síntomas?
- ¿Has notado algo que empeore tus síntomas?
- ¿Alguna vez te han dicho que tienes una úlcera de estómago? ¿Cómo te la diagnosticaron?
- ¿Te han diagnosticado alguna vez a ti o a algún miembro de tu familia una neoplasia endocrina múltiple de tipo 1?
- ¿Te han diagnosticado a ti o a algún miembro de tu familia algún problema de paratiroides, tiroides o hipófisis?
- ¿Te han dicho alguna vez que tienes un nivel elevado de calcio en sangre?
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